65岁（suì）的李老爷（yé）近来出现“怪异”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼吸伴（bàn）有奇怪的（de）“啰音”，嘴唇（chún）发（fā）青，手指头（tóu）变杵状（zhuàng）……家（jiā）人将老（lǎo）人送去医院就诊却被（bèi）告知：老（lǎo）人患上了一（yī）种（zhǒng）不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特（tè）发性（xìng）肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病学专家、中（zhōng）国工程院（yuàn）院士钟南山曾多次指出，医（yī）生患者对（duì）IPF认识（shí）不足，超（chāo）过一半患者（zhě）误诊。“特（tè）发性肺纤维化（huà）是（shì）一种严重（chóng）的进（jìn）行性肺部（bù）疾（jí）病（bìng），目前（qián）存在的问题是（shì）大众（zhòng）认知低，确诊晚，治疗选择少。大多（duō）数（shù）患者（zhě）在疾病早期（qī）没有得到（dào）及时的发现和诊治，从而延误了疾病的治疗时机。”

"大家首先要明白（bái）IPF不等（děng）于（yú）大（dà）家（jiā）平常理解的肺纤维（wéi）化，有的人患上结核或者（zhě）慢阻肺会出（chū）现肺纤维化，但不是IPF，IPF是目前最难治（zhì）疗的肺纤维（wéi）化。”

01

到底什么（me）是特发性（xìng）肺纤维化(IPF)？

所谓‘特发性’是指（zhǐ）其病因不（bú）明；而‘肺（fèi）’指的是（shì）发病部（bù）位（wèi）是肺部，‘纤维化（huà）’表明是出现了疤痕（hén）组织。特发性肺纤维化会使肺（fèi）容积（jī）缩小，形成永（yǒng）久性肺（fèi）纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。

由于患者肺部组（zǔ）织呈（chéng）蜂巢（cháo）状，又（yòu）被形象地称为（wéi）“网状肺”或（huò）“丝瓜筋肺”。国外有（yǒu）研究表明，近一半患（huàn）者在确诊后的（de）2-3年内死亡，5年生存率可低于（yú）30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数（shù）癌症的生存（cún）率都低（dī），因此（cǐ）又被称为“不是（shì）癌症的癌症”。

同时IPF的（de）早期症状主要是刺激性干咳、气喘等，常常不被患者重视，甚至（zhì）不被医（yī）生（shēng）所认识，导致患者从症状出现到就诊、确诊，步步（bù）延（yán）迟！患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误两三年（nián），超过55%的（de）IPF患者往往看（kàn）过3个医生（shēng）才被（bèi）明（míng）确诊（zhěn）断！这种情况即便在很多大医院都（dōu）会出现（xiàn），超过50%的患者误诊为慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭（jié）或其他的肺部疾病。因此咳嗽（sòu）久治不愈应及时确诊。

02 造（zào）成IPF组织病理学的确切因素是？

全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐（zhú）渐（jiàn）增长趋势，约以每年（nián）11%的比（bǐ）例（lì）增长（zhǎng）。近年来，我国（guó）IPF患病发病率也呈现逐步（bù）上升（shēng）的趋势，且死亡（wáng）率居高不（bú）下。IPF多（duō）发于（yú）50岁（suì）以上的老年（nián）人，且男性多于女（nǚ）性。疾病以隐匿性（xìng）、进行性的（de）呼吸困（kùn）难和刺激（jī）性干咳为突出症（zhèng）状，伴（bàn）有（yǒu）杵（chǔ）状指、皮肤（fū）发青等体征。

与IPF有关的（de）危（wēi）险因素包括：吸烟、病毒（dú）感染（rǎn）、环境污染、慢性误吸、遗（yí）传易感性和药物等（děng）。然而（ér），这些危险因（yīn）素都不能对IPF的广泛重塑和进展（zhǎn）现象（xiàng），以（yǐ）及肺纤维化发病（bìng）率随年（nián）龄（líng）增（zēng）大而增加作出（chū）充分解释（shì）。可（kě）能是上皮屏障及肺实质的非特异性（xìng）损伤(如可能由上述危险因（yīn）素（sù）所致)在易感个体中启动了IPF的疾（jí）病进程。

03 IPF病（bìng）情进展不可预测，急（jí）性加重风（fēng）险大

临床研究发现，IPF的疾病进展具有（yǒu）不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳（wěn）定（dìng），然而一旦发生急性加重，症状（zhuàng）会在数天或数周内迅速加重。急（jí）性加重会显著降低患者的存活机会，有超过50%的患者（zhě）在确诊后的2到3年内肺（fèi）功能（néng）快速恶化，在经历一（yī）次或几次急性加重后呼吸衰竭（jié）或去世。在亚洲，超过（guò）40%IPF患者（zhě）的死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了患（huàn）者死（sǐ）亡的（de）首要（yào）原因（yīn）。

04 如何确切诊（zhěn）断IPF及判（pàn）别IPF急（jí）性加重？

首先，符合下列全部主要诊断标准，以及4项次（cì）要标准中（zhōng）的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除外已知间质性肺炎（ILD）的病因，如某（mǒu）些药物（wù）的毒性作用、环境污染（rǎn）和结（jié）缔（dì）组织疾病所（suǒ）致的ILD。

2、异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和（hé）/或气体（tǐ）交（jiāo）换障碍。

3、双侧肺（fèi）底部网状阴影，在（zài）HRCT上伴少许“磨（mó）玻（bō）璃”样改变。

4、经支气管镜（jìng）肺活检或支气管肺泡灌（guàn）洗无其他疾病证（zhèng）据

IPF次要诊断标（biāo）准：

1、年（nián）龄（líng）大于50岁

2、隐匿起病，不能解释的运动后呼吸（xī）困难

3、疾病持续时间＞3个月

4．双侧肺（fèi）底部吸气性爆裂（liè）音

参（cān）照（zhào）2016年由国际多学科（kē）专家组组成的AE-IPF工作组发布的工作报告（gào），建议（yì）将AE-IPF定义（yì）为：IPF患（huàn）者在短期（qī）内出现显著的急性呼（hū）吸功（gōng）能（néng）恶化。

AE-IPF诊（zhěn）断标准包括：

1、 既往或当前（qián）诊断IPF；

2、通常在1个月（yuè）内发生的呼吸困难急（jí）性（xìng）恶化或进展

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表现为（wéi）在原来网（wǎng）状阴影或（huò）蜂窝影等（děng）普通型间质性肺（fèi）炎（UIP）表现背景上（shàng）新（xīn）出现双（shuāng）肺弥漫（màn）性肺内磨（mó）玻璃密度影（GGO）和（或（huò））实（shí）变（biàn）影；

4、排（pái）除心力衰竭或液（yè）体负荷过重。

对于典型AE-IPF发（fā）病的时间窗设（shè）定为1个月，如（rú）果临（lín）床医师认为符（fú）合（hé）急性（xìng）加重（chóng）但发生在时间窗之外，亦可诊（zhěn）断判（pàn）为AE-IPF。

IPF是一种进行（háng）性不可逆肺纤维化的间质（zhì）性肺炎（yán），目前尚无任何一种药物能够逆转（zhuǎn）或（huò）阻（zǔ）止肺纤维（wéi）化的发（fā）展（zhǎn）。随着对间质性肺（fèi）疾病（bìng）发病机制的深（shēn）入研（yán）究（jiū），IPF治疗（liáo）观念从（cóng）单（dān）纯（chún）抗炎转变（biàn）为抗纤维化治疗。针对（duì）肺纤维化靶点，进（jìn）行靶向治疗（liáo）。

现下IPF治疗大致分为药（yào）物治疗和非药物治疗，下一（yī）期内容我们将详细阐述IPF的（de）治疗方法，敬请期待~

部分文稿（gǎo）来源

中国实用（yòng）内科（kē）杂志

光明网

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