上（shàng）期文章中（zhōng），我们（men）科普了一种不常见（jiàn）却十分严重且致命的肺部疾（jí）病（bìng）——特发性肺纤（xiān）维化(简（jiǎn）称IPF)。随着病情进程发展，患者肺部组织（zhī）会变厚、变（biàn）硬、以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂窝状,又被形象地称为“蜂窝（wō）肺（fèi）”、“丝瓜筋肺”或“被网住的肺”。通过以下（xià）三张图，我们来简要回顾关于IPF的（de）几（jǐ）个重（chóng）要（yào）认（rèn）知。

# IPF 的临（lín）床特点和诊断标准

# IPF 的诊（zhěn）断流程

注（zhù）：HRCT.胸（xiōng）部（bù）高分辨率CT；UIP.普（pǔ）通型间质性肺炎；MDD.多学科讨论；BAL.支气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程（chéng）

注：AE-IPF.IPF急性（xìng）加重；GGO.磨玻（bō）璃影；BNP.脑钠钛（tài）；

上期我们提到，目前尚无任何一种药物（wù）能够逆转或阻止肺纤维化的发展，现下IPF治疗大致（zhì）分为药物治（zhì）疗和非药（yào）物治疗，而药物（wù）治（zhì）疗主要（yào）以吡非（fēi）尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰（xiān）半胱氨酸四大类为（wéi）主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因（yīn）子受（shòu）体；

# IPF 的（de）非（fēi）药物治疗

01 氧疗　

间断氧疗和长期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究IPF患者接受（shòu）氧（yǎng）疗和（hé）未接受氧疗的生（shēng）存率、疾（jí）病进展无明显获益，但（dàn）LTOT对其他慢性缺（quē）氧（慢性（xìng）阻（zǔ）塞性肺疾病）是有益的。IPF亦属于（yú）慢（màn）性缺氧疾（jí）病（bìng），吸（xī）氧对严重低氧IPF患（huàn）者防止其他器官损害有一定作用。IPF患者血氧饱和度（SpO2）下（xià）降（jiàng）至（zhì）93%以下（xià），建议给予LTOT治疗。

02 肺康复　

肺（fèi）康复治（zhì）疗是（shì）ILD的重（chóng）要治（zhì）疗（liáo）方法之一，也是IPF患者自救的重要手（shǒu）段。国际指南充分（fèn）肯定了对IPF肺康（kāng）复治（zhì）疗的重要性。肺康复（fù）主要（yào）是提高运（yùn）动耐量、营（yíng）养状况（kuàng）、心（xīn）理社（shè）会支（zhī）持和患者教育（yù），在包括IPF在内的慢性疾病中（zhōng）变得越（yuè）来越重要。肺康（kāng）复可减轻呼吸困（kùn）难症状，增（zēng）加步行距离（lí），并提高（gāo）IPF患者的生活质量，增加运动耐量和增加（jiā）呼吸肌的力量。通过呼吸训练或呼吸操，扩张胸（xiōng）廓，可以（yǐ）减慢由于（yú）肺纤维化引起肺扩张能（néng）力降低和呼（hū）吸功能下降。

近年来大量观察性研究和随机对照试验结果相继发布，国内外指南也（yě）进行了更（gèng）新，能更好的指导临（lín）床医师对 IPF 做出更准确的诊治。

以色（sè）列佩塔提科（kē）瓦贝林松医院（yuàn）（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中（zhōng）心（Rabin Medical Center）呼（hū）吸研究所在2014年10月的《Respiration》杂志上（shàng）发表（biǎo）了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训练（liàn）为基础的肺康复治疗（liáo）方案使特（tè）发性肺纤维化患者临床获益（yì）》。

特发性（xìng）肺纤维化（IPF）作为一种慢性、致命性的（de）间（jiān）质（zhì）性肺病，研究方针对患（huàn）者（zhě）具有肺功能受限、呼（hū）吸困（kùn）难（nán）、血氧不足、运动不耐受和（hé）欠佳的（de）生活质量（liàng）等特征。这（zhè）项研（yán）究（jiū）通过运动训练观（guān）察对IPF患者是（shì）否有临（lín）床获益效果。 

研究方法：随（suí）机对照研究纳入32名IPF患（huàn）者（68±8岁），其（qí）中15名患者（zhě）随机分入运动训练组，进（jìn）行为（wéi）期12周、每周两（liǎng）次、每（měi）次60分钟的有监（jiān）督的以运动训练为基础的肺康（kāng）复治疗方案；17名患者随机分入对照组，只进（jìn）行常（cháng）规药物治疗。在基线（xiàn）和12周干预治疗后分别评估患（huàn）者心肺运动（dòng）试（shì）验（CPET）、6分（fèn）钟步行距（jù）离（6MWD）、30秒坐（zuò）-起测试、肺（fèi）功能、呼（hū）吸困难和生活质量评分（fèn）。 

研究结（jié）果：运动训练组和对照组在干预前（qián）后的对比存在显著差异。其（qí）中，Δ6MWD为（wéi）81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功（gōng）率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧（yǎng）阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值（zhí）为 6%, p= 0.038。呼吸（xī）困难、生活质量评分和30秒坐-起测试在治疗后也有显著（zhe）改善（shàn）。

研究结论：运（yùn）动训练能改善IPF患者的运动耐受、心脏功能能力、肺功能（néng）、呼（hū）吸困难和生活质量评分，在短期治疗中获得（dé）临床改善，应（yīng）作为IPF的（de）标准治（zhì）疗。

03 肺移植　

肺移植是治（zhì）疗（liáo）终末期IPF的主要手段。对于符合（hé）IPF诊断标准（zhǔn）的患者，经（jīng）药物积极治（zhì）疗无效的可考虑（lǜ）肺移植，单肺移（yí）植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化复（fù）发。但（dàn）慢性排斥（chì）反应（闭塞（sāi）性（xìng）细（xì）支（zhī）气管炎）发生（shēng）率较高（gāo），使远期存活受到（dào）影响（xiǎng），近年来免疫抑制剂的研究进展为器官（guān）移（yí）植创造了条件，但费用高（gāo）昂（áng）和供（gòng）体来源困难限制了其应用。一旦（dàn）临（lín）床诊断IPF属于中（zhōng）晚期患者，应当着手登（dēng）记做肺（fèi）移准备工作。

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呼吸时（shí）间

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